ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН).
Этиология и патогенез. Заболевание
развивается внутриутробно, обусловлено
несовместимостью крови матери и плода
либо по резус-фактору (мать резус-отрицательная,
ребенок резус-положительный), либо по
группам крови АВО. ГБН, связанная с
групповой несовместимостью, возникает
в случаях, если мать имеет 0(I) группу
крови, а ребенок А(II) или реже В(III).
Она встречается с той же частотой, что
и ГБН, обусловленная резус-несовместимостью.
Протекает в более легкой форме (в 90%),
напоминая по течению транзиторную конъюгационную
желтуху, в связи с чем нередко не диагностируется.
ГБН, связанная с АВО-несовместимостью,
может возникнуть и при первой беременности.
При несовместимости крови матери и плода
в крови женщины отсутствуют антигены
групповой принадлежности или резус,
имеющиеся у ребенка. Эти антигены, попадая
с эритроцитами плода в кровь матери,
вызывают у нее формирование антител.
При патологии плаценты и повышенной
ее проницаемости антитела проходят через
плацентарный барьер в кровь ребенка
и вызывают гемолиз эритроцитов, содержащих
резус-фактор. Интенсивность гемолиза
обычно зависит от титра резус-антител
у матери (в отдельных случаях такого
строгого параллелизма может не отмечаться).
Чаще гемолитическая болезнь у новорожденных
проявляется после второй и особенно
после третьей беременности. Так, первый
ребенок, как правило, рождается здоровым,
второй — с легкими признаками анемии
и только третий — с явными признаками
болезни. Если женщина еще до беременности
была сенсибилизирована переливаниями
резус-положительной крови, то даже первая
беременность может закончиться выкидышем,
рождением мертвого ребенка или ребенка
с тяжелыми проявлениями гемолитической
болезни.
Клиническая картина. Гемолитическая
болезнь новорожденных может проявляться
тремя формами — отечной, желтушной и
анемической. Отечная форма — самая тяжелая;
нередко дети рождаются мертвыми, мацерированными
или погибают в первые часы после рождения.
Характерен внешний вид новорожденного:
резкая бледность кожных покровов и слизистых
оболочек, генерализованный отек подкожной
клетчатки, накопление жидкости в плевральной,
брюшной полостях. Резкая анемия, число
эритроцитов падает до 1 —1,5 млн, гемоглобин
— до 32—48 г/л. Желтушная форма — одна
из основных по частоте. Ребенок обычно
рождается доношенным с желтыми кожными
покровами либо желтуха развивается в
первые или вторые сутки и прогрессивно
нарастает Околоплодные воды и первородная
смазка также могут быть окрашены в желтый
цвет. Печень и селезенка увеличены.
Дети вялы, апатичны, плохо сосут Тоны
сердца приглушены. Моча темного цвета,
окраска каловых масс нормальная. В крови
— анемия, высокое содержание непрямого
билирубина в пуповинной крови . (от
51,3 до 171 мкмоль/л и выше при норме
до 25,6 мкмоль/л). Дальнейшее быстрое
повышение уровня билирубина в крови
становится токсичным для центральной
нервной системы, и может развиться клиническая
картина «ядерной желтухи» — появляются
судороги, ригидность затылочных мышц
и опистотонус, глазодвигательные нарушения,
симптом заходящего солнца. Длительность
желтухи до 3 нед и более. При тяжелых
формах, особенно при ядерной желтухе,
в течение первой недели может наступить
смерть; если ребенок остается живым,
возможны серьезные последствия в виде
отставания психического и физического
развития. Анемическая форма — наиболее
легкая форма гемолитической болезни
новорожденных. Проявляется обычно в
конце первой недели жизни, число эритроцитов
снижается до 2—3 млн. Печень и селезенка
могут быть увеличены.
Диагноз ставят на основании определения
группы крови матери и ребенка и исследования
резус-фактора.
Прогноз хороший.
Лечение при желтушных формах
должно быть направлено в первую очередь
на борьбу с гипербилирубинемией. Различают
оперативное и консервативное лечение.
К оперативному лечению прибегают при
наличии желтухи с рождения и концентрации
билирубина в пуповинной крови до 68
мкмоль/л, при почасовом приросте билирубина
выше 5 мкмоль/л, при снижении гемоглобина
до 150 г/л. Чаще всего проводят эаменное
переливание крови. Цель — выведение
непрямого билирубина, противорезусных
антител, способствующих дальнейшему
гемолизу, борьба с анемией. Резус-отрицательную
(в более легких случаях можно и резус-положительную)
одногрупповую кровь вводят из расчета
150—180 мл/кг. При АВО-конфликте обычно
вводят эритроциты 0(I) группы, суспензированные
в плазме АВ(IV) группы. В последние
годы применяют гемосорбцию — удаление
билирубина из крови при прохождении
ее через сорбент. Преимущества гемосорбции:
ребенку не вводят чужеродный белок,
исключается опасность передачи различных
заболеваний через донорскую кровь (сывороточный
гепатит, СПИД, сифилис). По показаниям
иногда приходится повторять и заменное
переливание крови, и гемосорбцию. При
более легком течении желтушных форм
ГБН используют консервативные методы
борьбы с гипербилирубинемией: внутривенное
введение белковых препаратов, глюкозы;
для повышения детоксикационной функции
печени — фенобарбитал. Используют также
светотерапию (лампы синего, белого и
дневного света). Под действием света
происходит распад билирубина в коже
посредством фотоокисления. Положительное
влияние оказывает и гипербарическая
оксигенация. Широко назначают витамины
группы В, кокарбоксилазу. При анемических
формах и снижении гемоглобина ниже 80
г/л показаны дробные переливания компонентов
крови из расчета 7— 10 мл/кг. Если ребенок
не получал заменного переливания крови,
его кормят донорским молоком 2 нед;
если переливание было, к груди можно
приложить раньше — через 5—7 дней.
Прогноз при более легких формах
и при тяжелых, но леченных правильно,
благоприятный. При отсутствии эффективного
лечения гипербилирубинемии возможно
развитие ядерной желтухи с отставанием
в психическом и физическом развитии.
Профилактика. Всем беременным
проводят исследование крови на резус-фактор
и группу крови. При резус-отрицательной
крови определяют антитела к резус-фактору.
При значительном повышении титра антител
и особенно при «скачущем» титре (периодические
подъемы и снижения) беременных госпитализируют,
проводят специфическую и неспецифическую
десенсибилизацию и преждевременное родоразрёшение.
Из специфических методов наиболее распространенными
в настоящее время являются подсадка
кожного лоскута от мужа в последние
3 мес беременности, а также введение
первобеременной, если у ребенка резус-положительная
кровь, сразу после родов антирезус-иммуноглобулина.
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПОРОКИ
СЕРДЦА
ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ПОРОКИ
МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ВРОЖДЕННЫЙ
ВЫВИХ БЕДРА
ВРОЖДЕННЫЙ
СТРИДОР
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here