ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН).
Этиология и патогенез. Заболевание
развивается внутриутробно, обусловлено
несовместимостью крови матери и плода
либо по резус-фактору (мать резус-отрицательная,
ребенок резус-положительный), либо по
группам крови АВО. ГБН, связанная с
групповой несовместимостью, возникает
в случаях, если мать имеет 0(I) группу
крови, а ребенок А(II) или реже В(III).
Она встречается с той же частотой, что
и ГБН, обусловленная резус-несовместимостью.
Протекает в более легкой форме (в 90%),
напоминая по течению транзиторную конъюгационную
желтуху, в связи с чем нередко не диагностируется.
ГБН, связанная с АВО-несовместимостью,
может возникнуть и при первой беременности.
При несовместимости крови матери и плода
в крови женщины отсутствуют антигены
групповой принадлежности или резус,
имеющиеся у ребенка. Эти антигены, попадая
с эритроцитами плода в кровь матери,
вызывают у нее формирование антител.
При патологии плаценты и повышенной
ее проницаемости антитела проходят через
плацентарный барьер в кровь ребенка
и вызывают гемолиз эритроцитов, содержащих
резус-фактор. Интенсивность гемолиза
обычно зависит от титра резус-антител
у матери (в отдельных случаях такого
строгого параллелизма может не отмечаться).
Чаще гемолитическая болезнь у новорожденных
проявляется после второй и особенно
после третьей беременности. Так, первый
ребенок, как правило, рождается здоровым,
второй — с легкими признаками анемии
и только третий — с явными признаками
болезни. Если женщина еще до беременности
была сенсибилизирована переливаниями
резус-положительной крови, то даже первая
беременность может закончиться выкидышем,
рождением мертвого ребенка или ребенка
с тяжелыми проявлениями гемолитической
болезни.
Клиническая картина. Гемолитическая
болезнь новорожденных может проявляться
тремя формами — отечной, желтушной и
анемической. Отечная форма — самая тяжелая;
нередко дети рождаются мертвыми, мацерированными
или погибают в первые часы после рождения.
Характерен внешний вид новорожденного:
резкая бледность кожных покровов и слизистых
оболочек, генерализованный отек подкожной
клетчатки, накопление жидкости в плевральной,
брюшной полостях. Резкая анемия, число
эритроцитов падает до 1 —1,5 млн, гемоглобин
— до 32—48 г/л. Желтушная форма — одна
из основных по частоте. Ребенок обычно
рождается доношенным с желтыми кожными
покровами либо желтуха развивается в
первые или вторые сутки и прогрессивно
нарастает Околоплодные воды и первородная
смазка также могут быть окрашены в желтый
цвет. Печень и селезенка увеличены.
Дети вялы, апатичны, плохо сосут Тоны
сердца приглушены. Моча темного цвета,
окраска каловых масс нормальная. В крови
— анемия, высокое содержание непрямого
билирубина в пуповинной крови . (от
51,3 до 171 мкмоль/л и выше при норме
до 25,6 мкмоль/л). Дальнейшее быстрое
повышение уровня билирубина в крови
становится токсичным для центральной
нервной системы, и может развиться клиническая
картина «ядерной желтухи» — появляются
судороги, ригидность затылочных мышц
и опистотонус, глазодвигательные нарушения,
симптом заходящего солнца. Длительность
желтухи до 3 нед и более. При тяжелых
формах, особенно при ядерной желтухе,
в течение первой недели может наступить
смерть; если ребенок остается живым,
возможны серьезные последствия в виде
отставания психического и физического
развития. Анемическая форма — наиболее
легкая форма гемолитической болезни
новорожденных. Проявляется обычно в
конце первой недели жизни, число эритроцитов
снижается до 2—3 млн. Печень и селезенка
могут быть увеличены.
Диагноз ставят на основании определения
группы крови матери и ребенка и исследования
резус-фактора.
Прогноз хороший.
Лечение при желтушных формах
должно быть направлено в первую очередь
на борьбу с гипербилирубинемией. Различают
оперативное и консервативное лечение.
К оперативному лечению прибегают при
наличии желтухи с рождения и концентрации
билирубина в пуповинной крови до 68
мкмоль/л, при почасовом приросте билирубина
выше 5 мкмоль/л, при снижении гемоглобина
до 150 г/л. Чаще всего проводят эаменное
переливание крови. Цель — выведение
непрямого билирубина, противорезусных
антител, способствующих дальнейшему
гемолизу, борьба с анемией. Резус-отрицательную
(в более легких случаях можно и резус-положительную)
одногрупповую кровь вводят из расчета
150—180 мл/кг. При АВО-конфликте обычно
вводят эритроциты 0(I) группы, суспензированные
в плазме АВ(IV) группы. В последние
годы применяют гемосорбцию — удаление
билирубина из крови при прохождении
ее через сорбент. Преимущества гемосорбции:
ребенку не вводят чужеродный белок,
исключается опасность передачи различных
заболеваний через донорскую кровь (сывороточный
гепатит, СПИД, сифилис). По показаниям
иногда приходится повторять и заменное
переливание крови, и гемосорбцию. При
более легком течении желтушных форм
ГБН используют консервативные методы
борьбы с гипербилирубинемией: внутривенное
введение белковых препаратов, глюкозы;
для повышения детоксикационной функции
печени — фенобарбитал. Используют также
светотерапию (лампы синего, белого и
дневного света). Под действием света
происходит распад билирубина в коже
посредством фотоокисления. Положительное
влияние оказывает и гипербарическая
оксигенация. Широко назначают витамины
группы В, кокарбоксилазу. При анемических
формах и снижении гемоглобина ниже 80
г/л показаны дробные переливания компонентов
крови из расчета 7— 10 мл/кг. Если ребенок
не получал заменного переливания крови,
его кормят донорским молоком 2 нед;
если переливание было, к груди можно
приложить раньше — через 5—7 дней.
Прогноз при более легких формах
и при тяжелых, но леченных правильно,
благоприятный. При отсутствии эффективного
лечения гипербилирубинемии возможно
развитие ядерной желтухи с отставанием
в психическом и физическом развитии.
Профилактика. Всем беременным
проводят исследование крови на резус-фактор
и группу крови. При резус-отрицательной
крови определяют антитела к резус-фактору.
При значительном повышении титра антител
и особенно при «скачущем» титре (периодические
подъемы и снижения) беременных госпитализируют,
проводят специфическую и неспецифическую
десенсибилизацию и преждевременное родоразрёшение.
Из специфических методов наиболее распространенными
в настоящее время являются подсадка
кожного лоскута от мужа в последние
3 мес беременности, а также введение
первобеременной, если у ребенка резус-положительная
кровь, сразу после родов антирезус-иммуноглобулина.
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПОРОКИ
СЕРДЦА
ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ПОРОКИ
МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ВРОЖДЕННЫЙ
ВЫВИХ БЕДРА
ВРОЖДЕННЫЙ
СТРИДОР
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
