Муковисцидоз

детские болезни
Комментариев к записи Муковисцидоз нет

МУКОВИСЦИДОЗ
(кистофиброз поджелудочной железы)
Этиология и патогенез. Заболевания
наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. Внутриклеточно нарушаются ферментативные
процессы образования слизи, которая
становится вязкой, густой, с трудом
продвигается по протокам, легко закупоривает
их в поджелудочной железе, слюнных железах,
кишечнике, скапливается в разветвлениях
бронхиального дерева и нарушает его
про ходимость. В местах скопления секрета
нарушается структура протока, бронха,
образуются кисты, бронхоэктазы, постепенно
прогрессирует фиброз поджелудочной железы,
железистая ткань замещается соединительной.
Нарушается функция слюнных и потовых
желез, резко повышается выделение с
потом и слюной натрия и хлора. В дуоденальном
содержимом снижается активность ферментов
липазы, диастазы, трипсина.
Клиническая картина. Заболевание
может выявляться, начиная с периода
новорожденности и в более поздние сроки
— на 2—3-м году жизни. У новорожденного
может развиться непроходимость кишечника
(мекониальный илеус) появляется рвота
желчью, увеличивается живот, прекращается
отделение мекония У детей более старшего
возраста нарастает бледность, при хорошем
и даже повышенном аппетите ребенок постепенно
худеет, отстает в физическом развитии.
Увеличивается печень, возможно развитие
жировой дистрофии печени. Очень рано
отмечается изменение характера стула
(иногда с первых дней жизни, иногда
на втором полугодии) — каловые массы
обильные, слабо окрашенные, зловонные,
очень вязкие, липкие, трудно смываются
с пеленки, у детей, получающих прикорм,
стул может быть пенистым Одним из ранних
симптомов заболевания может быть упорный
кашель, который постепенно приобретает
характер приступов, сопровождающихся
одышкой, цианозом. При прогрессировании
легочного процесса развиваются затяжной
бронхит, перибронхит, ателектаз легких,
пневмония, бронхоэктазия. В отдельных
случаях ведущими в заболевании являются
только легочные или только кишечные
симптомы, но чаще клиническая картина
бывает сочетанной.
Лечение. Высококалорийная диета
(до 180 ккал/кг), богатая белком, витаминами,
с ограничением жиров, крахмала В связи
с тем что с потом теряются хлориды,
необходимо добавлять в пищу 1—2 г поваренной
соли. Дополнительно к питанию добавляют
витамины А, В, С, Е в максимальной возрастной
дозе. Назначают ферменты — большие дозы
панкреатина (до 2—6 г в день) непрерывно
при каждом приеме пищи. При обострении
легочного процесса проводят лечение
сульфаниламидными препаратами, антибиотиками.
Курсы антибактериальной терапии необходимо
проводить регулярно. Для разжижения
мокроты и улучшения ее отделения рекомендуют
аэрозоли с протеолитическими ферментами
— химотрипсином, химопсином (1—2 раза
в день в течение 2—3 нед по 0,25 г на
2 мл дистиллированной воды). При мекониальном
илеусе назначают гипертонические клизмы,
внутримышечно вводят прозерин (0,05%
раствор по 0,1 мл); при отсутствии эффекта
необходимо оперативное вмешательство.
Прогноз серьезный, но при упорной
заместительной и симптоматической терапии
удается длительное время компенсировать
функциональные нарушения поджелудочной
железы.
Прогноз ухудшается при прогрессировании
пневмофиброза и нарастании легочной
недостаточности.
БОЛЕЗНИ
ДЕТЕЙ РАННЕГО И СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
АЛЛЕРГИЯ
АНЕМИЯ
АНОРЕКСИЯ
АСТМА
БРОНХИАЛЬНАЯ
БРОНХИТ
АСТМАТИЧЕСКИЙ
БРОНХИТ
БОЛЬ
В ЖИВОТЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
ГИПЕРВИТАМИНОЗ
Д
ГИПЕРТЕРМИЯ
ГИПОТРОФИИ
ГИРШПРУНГА
БОЛЕЗНЬ
ГЛИСТНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ДИАБЕТ
САХАРНЫЙ
ДИАТЕЗЫ
ДИСПЕПСИЯ
ПРОСТАЯ
ДИФФУЗНЫЕ
БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ЗАПОР
КОМА
КРОВОТЕЧЕНИЕ
НОСОВОЕ
ЛАРИНГОСПАЗМ
МОЛОЧНИЦА
МОЧЕВАЯ
ИНФЕКЦИЯ
МУКОВИСЦИДОЗ
НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
НОЧНОЕ
НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ
НЕДОНОШЕННЫЕ
ДЕТИ
НЕЙРОТОКСИКОЗ
ОЖИРЕНИЕ
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО ЭКЗОГЕННОЕ
ПИЕЛОНЕФРИТ
У ДЕТЕЙ
ПИЛОРОСПАЗМ
ПИЛОРОСТЕНОЗ
ПЛЕВРИТ
ПЛОСКОСТОПИЕ
ПНЕВМОНИЯ
ОСТРАЯ
РАХИТ
РВОТА
СУДОРОГИ
ТОКСИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
ЦЕЛИАКИЯ

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

AMedicalz.ru