Амиотрофия верднига гоффманна

Комментариев к записи Амиотрофия верднига гоффманна нет

АМИОТРОФИЯ ВЕРДНИГА ГОФФМАННА наследствен пая болезнь, передается по аутосомно-рецессивному типу, т. е. болеют девочки и мальчики у фенотипически здоровых родителей Заболевание проявляется на первом году жизни.
Клиническая картина. Наблюдаются диффузная мышечная гипотония, слабость мышц туловища и конечностей, создающая картину «вялого ребенка» В основе заболевания медленно прогрессирующая дегенерация (гибель) двигательных клеток спинного мозга и развитие вследствие этого вялого паралича мышц тазового пояса, спины и плечевого пояса. Поражается и дыхательная мускулатура, вследствие чего быстро присоединяются воспалительные процессы в легких. Больные часто погибают в дошкольном возрасте от повторных пневмоний. Генетический дефект, вызывающий болезнь Верднига — Гоффманна, неизвестен. Болезнь чаще встречается при родственных браках. Риск рождения второго больного ребенка в данной семье при каждой беременности составляет 25%.
Лечение симптоматическое: массаж мышц, лечебная гимнастика, препараты, улучшающие проведение нервного импульса — 0,05% раствор прозерина по 0,25—0,5 мл подкожно, оксазил — 0,001 г 2 раза в сутки, витамины групп В (витамин, В1 по 0,5 мл. 20 инъекций, чередуя с витамином В12 по 200 мкг, 20 инъекций), инъекции АТФ (15—20); анаболические препараты — ретаболил, неробол.
Прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

AMedicalz.ru