ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Вильсона — Коновалова) — заболевание, характеризующееся поражением печени и головного мозга. В печени развивается атрофический цирроз, в головном мозге — грубые изменения структуры клеток подкорковых ганглиев и коры больших полушарий мозга.
Заболевание начинается в детском или молодом возрасте (10—35 лет). Гепатоцеребральная дистрофия — наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу, поражает нескольких членов семьи. Родители фенотипически здоровы. У одних больных до появления симптомов поражения нервной системы обнаруживаются диспепсические явления, желтуха, склонность к кровоточивости десен (брюшная форма заболевания). У других больных заболевание начинается признаками поражения головного мозга: появляются насильственные движения (гиперкинезы) — тремор, тонические спазмы мышц, к чему в дальнейшем присоединяются психические расстройства. В основе заболевания лежит нарушение обмена меди. У больных в сыворотке крови обнаруживается снижение содержания меди и увеличение ее концентрации в моче. В плазме отмечается снижение содержания медь-связывающего белка — церулоплазмина.
Лечение. Пеницилламин по 250—1500 мг или купренил под контролем содержания меди в моче, диета с малым количеством меди (молочно-растительная, творог, сахар и т. д.).
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный, медь-выводящие препараты необходимо применять систематически в подобранной дозе. После того как поставлен диагноз гепатоцеребральной дистрофии, подвергают обследованию всех родных братьев и сестер больного для того, чтобы выявить больных членов этой семьи на ранней стадии заболевания, когда отмечаются лишь расстройства обмена меди, которые легко скорригировать и не допустить поражения клеток головного мозга и печени.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here