Миотония томсена

Комментариев к записи Миотония томсена нет

МИОТОНИЯ
ТОМСЕНА либо развивается в раннем детстве,
либо впервые выявляется в юношеском
возрасте. Чаще болеют мальчики. Основной
симптом миотонии — нарушение движений,
заключающееся в том, что после сильного
мышечного сокращения расслабление мышц
происходит с трудом. Однако после повторных
сокращений мышца расслабляется все свободнее,
легче и, наконец, расслабление ее становится
нормальным. После отдыха мышцы, даже
непродолжительного, миотонический спазм
выявляется вновь и в прежней интенсивности.
Холод усиливает спазм мышц. При тяжелых
формах миотонии полного расслабления
мышц и при повторных движениях не происходит.
Пассивные же движения мышечного спазма
не вызывают. Миотонический спазм наиболее
выражен в руках при попытке быстро разжать
кулак и выпрямить пальцы, при рукопожатии.
Аналогичный спазм мышц наблюдается в
ногах при попытке встать со стула и
быстро идти вперед. У отдельных больных
затруднено также жевание, глотание и
речь обычно в начале действия, в дальнейшем
по мере повторения деятельности спазм
исчезает и указанные акты жевания, глотания
и речи нормализуются. При попытке быстро
бежать мышечный спазм может вызвать
внезапное падение больного, когда он
остается неподвижным (скованным) в течение
некоторого времени. При осмотре у больного
выявляется хорошо развитая мускулатура.
Мышцы на ощупь твердые и плотные, однако
сила в них снижена.
Патогенез заболевания сложный.
У больных выявляются внутриклеточные
нарушения обмена калия, кальция.
Лечение. Коринфар курсами по
1 таблетке 3 раза в день в течение 4
нед, диакарб (2 таблетки 2 раза в день
в течение 2 нед), хинин внутрь (по 0,3—0,5
г 2—4 раза в день длительно с перерывами
1—2 нед). Хороший эффект дает дифенин
по 1 таблетке 2 раза в день. Физиотерапевтические
процедуры — ионогальванизация в виде
«воротника» и “трусов” с хинином, теплые
ванны, лечебная гимнастика.
Прогноз для жизни благоприятный.
Противопоказаны профессии: водители
транспорта, работа на конвейере и на
холоде.
МИОТОНИЯ
МИОТОНИЯ
ТОМСЕНА
АТРОФИЧЕСКАЯ
МИОТОНИЯ

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

AMedicalz.ru