Псевдогипертрофическая миопатия дюшенна

Комментариев к записи Псевдогипертрофическая миопатия дюшенна нет

ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
МИОПАТИЯ ДЮШЕННА — самая злокачественная
из всех болезней нервно-мышечной системы.
Это заболевание наблюдается только у
мальчиков, т. е. наследуется сцепленно
с половой хромосомой. Передается болезнь
по материнской линии. Начинается заболевание
в детстве, в возрасте 3—5 лет, атрофи-ческий
процесс захватывает мышцы тазового пояса
и бедер, вследствие чего рано появляются
затруднения при ходьбе в гору, по лестнице,
походка становится утиной. Ребенок часто
падает, поднимается с трудом. Изменяется
статика. К 10—12 годам больные миопатией
Дюшенна теряют способность самостоятельно
передвигаться и оказываются прикованными
к постели. При этой форме миопатии может
страдать интеллект. Находят изменения
и в мышце сердца. Развиваются псевдогипертрофии
икроножных мышц. Основу всех прогрессирующих
мышечных дистрофий составляет постепенная
гибель мышечных волокон скелетной мускулатуры
и замена их соединительной и жировой
тканью. Вследствие этого развиваются
псевдогипертрофии мышц, чаще икроножных
(при миопатиях Дюшенна и Эрба) и ретракции
(укорочения) ахилловых сухожилий. Гибель
мышц происходит в результате патологически
измененного обмена веществ о них. Грубо
нарушается белковый и углеводный обмен.
Лечение. Диета, богатая белками
(рыба, мясо, творог) и витаминами. Ограничивать
в движениях не следует, напротив, показаны
лечебная гимнастика и массаж. Курсами
проводят инъекции ретаболила (по I инъекции
в неделю, всего 4 инъекции), АТФ (15—20
инъекций на курс), церебролизип (по
1 мл внутримышечно, 20—30 инъекций),
а также анаприлин (обзидан) по 20— 40
мг 2 раза в день (в течение 4 нед с
последующей отменой препарата при ежедневном
снижении дозы на 10 мг). Рекомендуется
также прием глутаминовой кислоты (по
0,5 г 3 раза в день), ексазила (по 1
таблетке 2 раза в день). Можно проводить
дробные переливания одногруппной крови
по 250 мл. Курсы лечения длятся 4—6
нед с перерывом 3—5—12 мес в зависимости
от течения болезни.
МИОПАТИЯ
ЮНОШЕСКАЯ
МИОПАТИЯ ЭРБА РОТА
ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНО
ЛИЦЕВАЯ МИОПАТИЯ
ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
МИОПАТИЯ ДЮШЕННА

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

AMedicalz.ru