Системная склеродермия

внутренние органы человека
Комментариев к записи Системная склеродермия нет

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, а также генерализованными сосудистыми поражениями. В результате этого наблюдаются ишемические, некротические и склеротические изменения в различных органах и тканях.
Клиническая картина. Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Ранними клиническими признаками системной склеродермии являются периферические сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно. Больные отмечают колющую боль и онемение пальцев рук, реже ног, сопровождающееся их побелением и цианозом, особенно на холоде. Могут возникать трофические нарушения в виде изъязвлений на кончиках пальцев. В тяжелых случаях наблюдаются более глубокие язвенные поражения, сухая гангрена, остеолиз и самоампутация ногтевых фаланг. Часто отмечается боль в суставах без признаков артрита. Изменения кожи характеризуются плотным отеком, индурацией (уплотнением) и атрофией. Кожа пораженных участков приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей и не собирается в складку. Иногда наблюдается гиперпигментация. При пальпации отмечается плотный отек В дальнейшем наблюдается атрофия кожи. Изменения кожи локализуются преимущественно на лице и руках. Лицо становится маскообразным, амимичным, с узкой ротовой щелью, вокруг которого располагаются глубокие морщины в виде кисета. Характерно отложение кальция в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях. Поражение сердца (некоронарогенный кардиосклероз) проявляется увеличением границ, нарушением ритма, глухостью тонов, изменениями ЭКГ. В тяжелых случах развивается сердечная недостаточность. В легких развивается пневмосклероз преимущественно в нижних отделах, что может приводить к дыхательной недостаточности. Характерно поражение пищевода, проявляющееся дисфагией. Рентгенологически отмечается ослабление или отсутствие перистальтики, замедление прохождения бария. При поражении почек в моче выявляется протеинурия, гематурия; повышается артериальное давление, появляются отеки. Возможно развитие почечной недостаточности.
Течение заболевания может быть подострым и хроническим. При подостром течении вначале наблюдаются суставной синдром или вазомоторные нарушения, к которым быстро присоединяются типичные кожные и висцеральные поражения. Для хронической формы характерны синдром Рейно, трофические нарушения, артралгии при незначительном поражении внутренних органов.
Диагноз системной склеродермии базируется на типичных кожных изменениях, наличии синдрома Рейно, поражении пищевода, легких. Для ранней диагностики важно сочетание синдрома Рейно с плотным отеком кожи и полиартралгиями. Дифференцируют склеродермию чаще всего от системной красной волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита.
Лечение. При активном процессе показаны глюкокортикоиды в дозе 30—40 мг/сут с постепенным снижением дозы, нестероидные противовоспалительные препараты. Назначают средства, улучшающие микроциркуляцию (курантил, трентал, реополиглкжин). Местно применяют электрофорез лидазы. При затихании процесса показаны ультразвук, массаж, лечебная физкультура.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

AMedicalz.ru